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垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底

来源:未知作者:admin 更新时间:2018-06-25 19:10
(一)鞍隔的先本性剖解变异 Buoch尸检788例中,发觉仅有41.5%鞍隔完整,21.5%鞍隔 空泡蝶鞍分析征 emptysellasyndrome 系因鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下闯入鞍内,致蝶鞍扩大,垂体受压而发生的一系列临床表示。可分两类:发生在鞍

  (一)鞍隔的先本性剖解变异 Buoch尸检788例中,发觉仅有41.5%鞍隔完整,21.5%鞍隔

  空泡蝶鞍分析征 emptysellasyndrome 系因鞍隔缺损或垂体萎缩,蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下闯入鞍内,致蝶鞍扩大,垂体受压而发生的一系列临床表示。可分两类:发生在鞍内或鞍旁手术或放射医治后者为继发性空泡蝶鞍分析征;非手术或放射医治惹起而无较着病因可寻者为原发性空泡蝶鞍分析征。

  (一)头颅平片 显示蝶鞍扩大,呈球形或卵圆形。大部门病人的蝶鞍骨质示有接收,蝶鞍背后床突可近于消逝,颅骨其他布局可有轻度骨接收,此与慢性颅内压增高相关。空泡蝶鞍

  (二)脑脊液压力即便颅内压一般,也可因鞍隔缺损,一般搏动性脑脊液压力可传入鞍内,惹起蝶鞍骨质的改变。Foley认为慢性颅内压增高形成空泡蝶鞍的可能性最大。

  多见于女性(约占90%),尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状,空泡蝶鞍有时猛烈,但缺乏特征性,可有轻、中度高血压。少数病人有目力减退和视野缺损,可呈向心性缩小或颞侧偏盲。少数病人有良性颅内压增高症(假性脑肿瘤),可伴有视神经乳头水肿脑脊液压力增高。部门病人有脑脊液鼻漏,空泡蝶鞍发生缘由可能是脑脊液压力短暂升高,惹起蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放,少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般一般,但在个体小儿中可呈现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良分析征。

  为2mm宽的环,5.1%鞍隔完全缺如,而在该组中,因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5.5%。鞍隔不完整或缺如,在搏动性脑脊液压力持续感化下使蛛网膜下腔疝入鞍内,致使蝶鞍扩大,骨质接收,脱钙,垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。

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  辨别诊断:需除外垂体肿瘤等惹起的慢性颅压增高症。空蝶鞍平片的X线表示很易与鞍内肿瘤或慢性颅内压增高惹起的蝶鞍扩大相混合。鞍内肿瘤蝶鞍扩大伴变形,呈杯形、球形或扁平形,鞍结节前移,鞍底下陷,鞍背后竖,故典型的鞍内肿瘤不难与本病区别,部门球形扩大的病例,则辨别较难;慢性颅内压增高惹起的蝶鞍扩大,常伴骨质接收,亦难与本病区别,最初需经CT及核磁共振等查抄确诊。

  国内演讲的原发性空泡蝶鞍分析征中男性略多于女性,春秋在15~63岁之间,以35岁以上者居多,常见有头痛、肥胖,目力减退和视野缺损,伴颅压增高,少数病人有内排泄失调,以性功能减退为主。也有呈现下丘脑分析征者。

  近年来,有人用放射免疫法测定血浆和脑脊液中的垂体前叶激素和靶腺激素以助诊断,原发性空泡蝶鞍分析征患者的垂体前叶功能多较一般,脑脊液中不克不及测出垂体激素。但垂体瘤分歧,因其常向鞍上扩展,粉碎血脑樊篱,使垂体前叶激素从血管进入脑脊液,因而脑脊液中垂体激素浓度升高。

  (四)内排泄要素 在怀胎期垂体呈心理性肥大,可增大2~3倍,多胎怀胎时垂体继续增大,怀胎中垂体变化有可能把鞍隔孔及垂体窝撑大,于临蓐后哺乳期垂体逐步回缩,使鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间,有益于蛛网膜下腔疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎怀胎的中年妇女可能与此相关。

  (二)电子计较机断层扫描(简称CT) 可显示扩大的垂体窝,窝内垂体萎缩,充满低密度的脑脊液。

  继发性空泡蝶鞍是因鞍内或鞍旁肿瘤,经放射医治或手术后发生。据国内报道原发性空泡蝶鞍以鞍区粘连所致者居多(约占50%),惹起鞍隔缺损、鞍区粘连及垂体萎缩(图15-9)。

  (三)鞍区的蛛网膜粘连 是本病发生的主要要素之一,可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅,即在一般的脑脊液搏动性压力感化下,冲击鞍隔,逐步使其下陷、变薄、开放、待鞍离隔放(缺损)达必然程度后,蛛网膜下腔及第三脑室的前下部可疝入鞍内。

  (三)核磁共振查抄 垂体组织受压变扁,紧贴于鞍底,鞍内充满水样信号之物质,垂体柄居中,鞍底较着下陷(图1510)。

  有内排泄靶腺(性腺甲状腺肾上腺)功能减退或衰竭者垂体可增生肥大,用响应靶腺激素替代医治后,可使增生的垂体回缩,从而发生空泡蝶鞍。

  空泡蝶鞍分析征诊断申明:病史中留意扣问相关形成空泡蝶鞍分析征的病因材料,连系临床表示和气脑造影或CT查抄可明白诊断。

  (五)垂体病变 因垂体供血不足而惹起垂体梗塞而致本病。垂体瘤颅咽管瘤发生囊性变,此囊可分裂与蛛网膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外,垂体瘤自觉生变性坏死可致鞍旁粘连或惹起蛛网膜下腔疝入鞍内。

  一般认为如症状轻细毋需特殊处置,但若有目力较着妨碍者应行手术探查,若系视神经四周粘连,行粘连松解术,可使目力有必然程度的改善。有人建议用人造鞍隔医治。并发脑脊液鼻漏者,经蝶窦入路手术,用肌肉和移植骨片填塞垂体窝。对非肿瘤性囊肿,可将囊肿打开,部门切除囊肿包膜。如伴有内排泄功能低下,则酌情予以替代医治。

  (六)鞍内非肿瘤性囊肿 可由垂体两头部位雷斯克袋(Rathkespouch)的残留部钙化而来,怀胎时增大,产后稍缩小,多次怀胎后则可形成空泡蝶鞍。

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